NHL: mantelcellymfoom

Datum laatste herziening: 25-01-2019

Achtergrond

Behandeling

Studies

Behandeling: 1ste lijn in studie verband

Behandeling: 1ste lijn buiten studieverband

Recidief mantelcellymfoom in studie

Recidief mantelcellymfoom buiten studie

Referenties

Verwante pagina's

Trial-info

Achtergrond

Mantelcellymfoom (MCL) is een rijpcellig B-cel lymfoom met expansie van IgM+, IgD+ B-cellen. Over het algemeen wordt gedacht dat het MCL een agressieve, niet curatieve B-cel lymfoom is. Echter op basis van (epi)genetisch onderzoek worden twee type MCL varianten herkend. Tevens wordt in de nieuwe WHO 2016 lymfoide neoplasmata, het in situ mantelcel neoplasie herkend 1.

MCL KliniekIGHVSOX11Cycline D1
Klassiek
Blastair
LN+, extra nodaal
agressief
Niet gemuteerdPositiefpositief
Leukemisch niet-nodaalIndolent, geen klieren, wel BM, miltgemuteerdNegatiefpositief
In situ mantelcel neoplasieIncidentaloom
indolent
--positief

De grote meerderheid van de patiŽnten presenteert zich met een stadium IV, vrijwel steeds met beenmerg- en vaak ook bloedinfiltratie.

Extranodale lokalisaties zijn zeer frequent, vooral lever en de tractus digestivus, met in dit laatste geval karakteristieke polypeuze lesies in de darm.

De huid, longen, mamma en weke delen zijn eveneens vaak aangedaan. CNS betrokkenheid is er initieel daarentegen nauwelijks (<1%).

Behandeling

Studies

Behandeling: 1ste lijn in studie verband

Stadium II-IV jong / fit

Bij voorkeur in studieverband. Bij jonge fitte patiŽnten is er consensus dat rituximab en hoge dosis cytarabine en autologe stamceltransplantatie bij responsieve patiŽnten de basis moet zijn. In de MCL-netwerkstudie voor patiŽnten < 65 jaar is alternerend R-CHOP/R-DHAP gebruikt. Dit laatste schema zal ook de basis zijn in de nieuwe MCL-studie voor jongere patiŽnten. Deze studie bestaat uit 3 armen waarbij de backbone een alternerend schema van R-CHOP en R-DHAP is, gevolgde door ASCT, ASCT met 2-jaar ibrutinib maintenance, of direct 2-jaar ibrutinib maintenance.

HOVON 133

Stadium II-IV ouderen

Ouderen (> 60jaar) fitte patiŽnten, niet geschikt voor ASCT komen in aanmerking voor de HOVON 119.  In deze studie worden patienten gerandomiseerd voor 8x R-CHOP21 danwel alternerend R-CHOP21 en R-HAD28 (3x), gevolgd door een tweede randomisatie met rituximab maintenance en rituximab met lenalidomide maintenance.

Behandeling: 1ste lijn buiten studieverband

stadium Behandeling
stadium 13x R-CHOP21 + IF-RT (30-40Gy)
of 6x R-CHOP21
stadium II-IV  < 65jr
                                       
                     
                      > 65 jr
          co-morbiditeit
Altenerend 3X RCHOP21 / R-DHAP met maintenance
3x R-CHOP21 + 2x R-HAD + BEAM +ASCT met rituximab maintenance
8x R-CHOP21 + rituximab maintenance2 / 3x R-CHOP21 + R-HAD
rituximab monotherapie
R-COP
R-chloorambucil
ibrutinib

Rol van rituximab onderhoudsbehandeling.

Meerdere studies hebben aangetoond dat rituximab onderhoud (elke 2/3 maanden voor 2 of 3 jaar) voor jonge patiŽnten na chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie de progressie vrije overleving en  overall survival verbeterd3. Ook in de oudere patiŽnt geeft onderhoudsbehandeling met rituximab een verbetering in overall survival 4 yrs OS of 87% vs 63% met IFN)2 De duur van onderhoud behandeling is niet eenduidig in studies, variŽrend van 2 jaar tot progressie (in de oudere).

Speciale scenarios

Indolent MCL: De patiënt met een indolent verlopend MCL is een expectatief beleid verantwoord. Observatie zou overwogen kunnen worden indien: Ki-67 < 30%, geen blastoide of pleiomorfe histologie, maximale tumor diameter < 3 cm, normaal LDH en beta2microglobuline, geen B-symptomen.

Recidief mantelcellymfoom in studie

Studies

Mantelcellymfoom: behandeling in studieverband vanaf 2de lijn

Vrijwel alle patiŽnten zullen vroeg of laat progressie dan wel recidief van de ziekte ontwikkelen. Bij patiŽnten die aan het eind van de behandeling geen CR hebben bereikt, is het advies te wachten met 2e lijn behandeling tot symptomatische progressie.

Kijk tevens op www.hovon.nl/werkgroepen/studiewerkgroepen/LLPC.

Recidief mantelcellymfoom buiten studie

Overweeg bij de fitte, selecte groep een allogene stamceltransplantatie. Re-inductie hangt af van eerstelijns behandeling. Er kan gekozen worden voor klassieke immunochemotherapie danwel selectieve kinase remmers.

Voorbeelden van behandeling:

2de lijnbehandeling dosisdag
Rituximab-bendamustine4Rituximab 375 mg/m2 i.v.
Bendamustine 70-90mg/m2 i.v.
1
1-2
Ibrutinib560mgdagelijks
Rituximab-fludarabine4    
R-CHOPRituximab 375 mg/m2 i.v.
Cyclofosfamide 750 mg/m2 i.v.
Doxorubine 50 mg/m2 i.v.
Vincristine 1 mg/m2 i.v.
Prednison 100mg
1
1
1
1
1-5
R-DHAPRituximab 375 mg/m2 i.v.
Cisplatine 100mg/ m2 i.v
Cytarabine 2000mg/ m2 i.v
Dexamethason 40mg iv
1
2
2-3
3-4
Lenalidomide525mg p.o. 21/28 dagen
Bortezomib62-25,5 mg s.c. A 3 dagen
Radiotherapie 2x2Gy  

Referenties

  1. Swerdlow, S. H. et al. The 2016 revision of the World Health Organization (WHO) classification of lymphoid neoplasms. Blood blood–2016–01–643569 (2016). doi:10.1182/blood-2016-01-643569
  2. Kluin-Nelemans, H. C. et al. Treatment of older patients with mantle-cell lymphoma. N. Engl. J. Med. 367, 520–531 (2012).
  3. Le Gouill, S. et al. Rituximab after Autologous Stem-Cell Transplantation in Mantle-Cell Lymphoma. N. Engl. J. Med. 377, 1250–1260 (2017).
  4. Rummel, M. J. et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Lancet 381, 1203–1210 (2013).
  5. Witzig, T. E. et al. Long-term responses in patients with recurring or refractory B-cell non-Hodgkin lymphoma treated with yttrium 90 ibritumomab tiuxetan. Cancer 109, 1804–1810 (2007).
  6. O'Connor, O. A. et al. Phase II clinical experience with the novel proteasome inhibitor bortezomib in patients with indolent non-Hodgkin's lymphoma and mantle cell lymphoma. J. Clin. Oncol. 23, 676–684 (2005).


VERWANTE PAGINA'S:
- Maligne lymfomen: stadiŽring en response evaluatie algemeen
- Pathologie onderzoek van maligne lymfomen
- Hodgkin lymfoom
- Non-Hodgkin lymfomen (NHL): inleiding
- NHL: lymfoblastair/precursor B en T
- NHL: lymfocytair lymfoom/CLL
- NHL: folliculair lymfoom
- NHL: nodaal en extranodaal marginale zone lymfoom (MALT-type)
- NHL: lymfoplasmocytair lymfoom / ziekte van WaldenstrŲm
- NHL: diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL)
- NHL: Burkitt-lymfoom
- NHL: perifeer T-cellymfoom
- NHL: primair in het zenuwstelsel (PCNSL)
- NHL: iatrogeen immuundeficiŽntie lymfomen
- Lymfomen van de huid


TRIAL-INFO VOOR DEZE PAGINA:
ACE-LY-004
   Originele protocol
   PatiŽnteninformatie
   Recept
   Samenvatting

HOVON 119
   Originele protocol
   PatiŽnteninformatie algemeen
   PatiŽnteninformatie biologisch materiaal (optioneel)
   R-CHOP-21
   Maintenance rituximab-lena
   Recept R/ Rituximab
   Samenvatting
   SAE-formulier

HOVON 133
   Originele protocol
   PatiŽnteninformatie en biobank ICF
   PatiŽnteninformatie addendum
   Rituximab maintenance kuur 2 en verder
   Arm A+I kuur 2 en verder
   Arm A+I kuur 1
   R-DHAP
   BEAM
   R-DHAO
   Samenvatting

PCYC-1143-CA
   Originele protocol
   PatiŽnteninformatie algemeen
   PatiŽnteninformatie zwangere proefpersoon
   PatiŽnteninformatie zwangere partner
   PatiŽnteninformatie proefpersoon met zwangere partner
   Overige (TLBS_9622 )
   Overige (TLBS_9624 )
   Samenvatting

ZUMA-2
   Originele protocol
   PatiŽnteninformatie
   Informatie zwangere vrouwen
   Toedienlijst ZUMA 2 cohort 1
   Samenvatting
   SAE-formulier


Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© UMCG  |   Disclaimer