NHL: primair in het zenuwstelsel (PCNSL)

Datum laatste herziening: 16-12-2014

Epidemiologie

PCNSL-localisaties

Work-up

Behandeling

Behandelingsschema (zie ook bij Trials)

Recidief primair CNS lymfoom

Literatuur

Verwante pagina's

Links in deze pagina

Chemolijsten (overige)

Epidemiologie

Van de cerebrale tumoren is 4% lymfoom. Primair centraal zenuwstelsel lymfoom maakt 1% uit van de NHL’s, en komt voor bij 4 op de 1.000.000 personen per jaar. Predisponerende factor is immunodeficiŽntie; HIV danwel door therapie. PCNSL komt ook voor bij immunocompetente patiŽnten.

PCNSL-localisaties

Work-up

Behandeling

Zo mogelijk worden patiŽnten geÔncludeerd in de HOVON 105 trial (schema zie onder). In deze studie wordt gekeken naar de waarde van toevoeging van rituximab aan het chemotherapie schema. PatiŽnten die niet in de studie kunnen of willen participeren worden behandeld volgens de standaard arm van de studie (zonder rituximab).

Het behandelschema is geŽnt op het MBVP schema van de EORTC3, aangevuld met High-dose ARA-C consolidatie (Ferreri4). Radiotherapie consolidatie voor responderende patiŽnten wordt achterwege gelaten bij oudere patiŽnten gezien de lange-termijns neurotoxiciteit van radiotherapie bij patiŽnten > 60 jaar.

Behandelingsschema (zie ook bij Trials)

Formele neurologische evaluatie en MRI na 2- MBVP kuren, na ARA-C en na radiotherapie (jonge patiŽnten).

NB: als er geen meningeale betrokkenheid is, wordt er geen intrathecale profylaxe meer gegeven. Is er wel meningeale betrokkenheid, dan wordt pas na de 1e MBVP kuur, indien de liquor nog steeds positief is, gestart met intrathecale therapie (zie schema in HOVON 105 protocol).

Recidief primair CNS lymfoom

Er zijn drie opties denkbaar:

  1. De meest vůůrkomende situatie zal een patiŽnt zijn in slechte (neurologische) conditie die kortdurend gebaat kan zijn bij dexamethason en eventueel aanvullende radiotherapie.
  2. Een iets betere patiŽnt kan baat hebben bij een (palliatief) schema met rituximab en temozolomide (en afhankelijk van de symptomatologie met extra dexamethason)5: eerst 1-2 kuren van 28 dagen, bestaande uit rituximab 750 (!) mg/m2 dag 1, 8, 15 en 28; temozolomide 100-200 mg/m2, dag 1-7 en dag 15-21. Als na 1-2 kuren een respons is opgetreden met acceptabele toxiciteit, dan doorgaan met alleen temozolomide dag 1-5 in een cyclus van 28 dagen. De belangrijkste toxiciteit is trombocytopenie en leukocytopenie.
  3. De zeer uitzonderlijke jonge patiŽnt bij wie 'alles uit de kast gehaald wordt' zou in aanmerking kunnen komen voor een salvage regime gevolgd door autologe stamceltransplantatie. Salvage bestaat uit 2 CYVE kuren (cyclofosfamide, hoge dosis cytarabine en etoposide), gevolgd door autologe stamceltransplantatie na conditionering met het TBC schema (thiotepa, busulfan en cyclofosfamide). Soussain et al6 beschrijven de resultaten van 43 patiŽnten die refractair waren of een recidief hadden van een PCNSL. Na salvage chemotherapie met CYVE werden patiŽnten autoloog getransplanteerd. De geschatte 2-jaars overleving was 45% voor de hele groep en 69% voor de 27 patiŽnten die daadwerkelijk getransplanteerd werden. De 2-jaars PFS was 43% voor alle patienten en 58% voor de getransplanteerde subgroep.

Literatuur

  1. Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ, Gospodarowicz M, Pulczynski EJ, Zucca E, Smith JR, Korfel A, Soussain C, DeAngelis LM, Neuwelt EA, O'Neill BP, Thiel E, Shenkier T, Graus F, van den Bent M, Seymour JF, Poortmans P, Armitage JO, Cavalli F. Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group. J Clin Oncol 2005; 23(22): 5034-43.
  2. Gavrilovic IT, Hormigo A, Yahalom J, DeAngelis LM, Abrey LE. Long-Term Follow-Up of High-Dose Methotrexate-Based Therapy With and Without Whole Brain Irradiation for Newly Diagnosed Primary CNS Lymphoma. J Clin Oncol 2006; 24(28):4570-4.
  3. Poortmans PM, Kluin-Nelemans HC, Haaxma-Reiche H. High-Dose Methotrexate-Based Chemotherapy Followed by Consolidating Radiotherapy in Non–AIDS-Related Primary Central Nervous System Lymphoma EORTC Cancer Lymphoma Group Phase II Trial. J Clin Oncol 2003; 21:4483-4488.
  4. AJM Ferreri, M Reni, M Foppoli, on behalf of the International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG). High-dose cytarabine plus high-dose methotrexate versus high-dose methotrexate alone in patients with primary CNS lymphoma: a randomised phase 2 trial. Lancet 2009; 374: 1512–1520.
  5. Enting RH, Demopoulos A, DeAngelis LM, Abrey LE. Salvage therapy for primary CNS lymphoma with a combination of rituximab and temozolomide. Neurology 2004;63(5):901-903.
  6. Soussain C, Hoang-Xuan K, Taillandier L et al. Intensive Chemotherapy Followed by Hematopoietic Stem-Cell Rescue for Refractory and Recurrent Primary CNS and Intraocular Lymphoma: Societe Francaise de Greffe de Moelle Osseuse-Therapie Cellulaire. J Clin Oncol 2008;28:2512-2518.


VERWANTE PAGINA'S:
- Maligne lymfomen: stadiŽring en response evaluatie algemeen
- Pathologie onderzoek van maligne lymfomen
- Hodgkin lymfoom
- Non-Hodgkin lymfomen (NHL): inleiding
- NHL: lymfoblastair/precursor B en T
- NHL: lymfocytair lymfoom/CLL
- NHL: folliculair lymfoom
- NHL: nodaal en extranodaal marginale zone lymfoom (MALT-type)
- NHL: lymfoplasmocytair lymfoom / ziekte van WaldenstrŲm
- NHL: diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL)
- NHL: Burkitt-lymfoom
- NHL: mantelcellymfoom
- NHL: perifeer T-cellymfoom
- NHL: bij aids of na transplantatie
- Lymfomen van de huid


LINKS IN DEZE PAGINA:
- CYVE kuren
- HOVON 105
- TBC schema


CHEMOLIJSTEN (OVERIGE) VOOR DEZE PAGINA:
   CYVE-HD-Ara-C (cyclo/VP-16/Ara-C)
   TBC-autoSCT schema recidief PCNSL (Soussian)

   HD-MTX/IFO/DEP schema 1
   HD-AraC/TT/DP schema 2
   Recidief CNS lymfoom derde kuur TX (Korfel schema)


Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© UMCG  |   Disclaimer