Monoklonale gammopathie (MGUS)

Datum laatste herziening: 28-03-2016

MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance

Referenties

Verwante pagina's

Bij monoklonale gammopathie is er sprake van een compleet of incompleet monoklonaal immuunglobuline (M-prote´ne; oude term: paraprote´ne) in het bloed.

Bence Jones eiwitten zijn vrije korte (lichte) ketens van een immuunglobuline die worden geproduceerd door een kloon B cellen en uitgescheiden in de urine. De nieuwe term hiervoor is monoklonale lichteketenproteinurie.

MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance

MGUS is een entiteit binnen het continuŘm van plasmaceldyscrasieŰn, waarbij er is sprake van een (asymptomatische) aanwezigheid van monoklonale gammopathie, specifieke orgaanschade (CRAB) is uitgesloten Ún risico op progressie naar symptomatisch lijden laag is (zie onder). Hiertoe dient een aantal onderzoeken te worden uitgevoerd:

Recentelijk zijn de diagnostische criteria voor MGUS en aanverwante plasmaceldyscrasieŰn herzien door de International Myeloma Working Group (1). Er wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende subklassen MGUS (non-IgM, IgM, light-chain), met als belangrijkste criteria:

Per definitie is er bij MGUS gÚÚn indicatie voor behandeling. Met betrekking tot het risico op progressieve ziekte naar multipel myeloom (non-IgM en light chain MGUS) of LPL (IgM MGUS), zijn er 3 risicofactoren beschreven (2,3):

Follow-up (3,4): In afwezigheid van alle risicofactoren, wordt het risico op progressie naar symptomatische plasmaceldyscrasie geschat op 0.25% per jaar ('low risk'). Follow-up wordt geadviseerd na 6 maanden, daarna op indicatie of iedere 1-2 jaar. In afwezigheid van een of meerdere risicofactoren ('intermediate' of 'high' risk) is het risico dusdanig hoog (2-3% per jaar) dat na 6 maanden jaarlijkse controles worden geadviseerd.

Opmerkingen:

Referenties

  1. Rajkumar SV, et al. IMWG updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014;15:e538-48.
  2. Rajkumar SV, et al. Serum FLC ratio is an independent risk factor for progression in MGUS. Blood 2015;106:812-7.
  3. Rajkumar SV, et al. Evolving diagnostic criteria for multiple myeloma. Hematology ASH Educ Program 2015;2015:272-8.
  4. Van de Donk NWCJ, et al. De klinische relevantie en aanpak van MGUS en MGUS-gerelateerde ziekten: aanbevelingen van het EMN. Ned Tijdschr Hematol 2014;11:302-17.
  5. Kyle RA, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354:1362-1369.
  6. Ong F, et al. Developing a population-based registry for patients with paraproteinemias or multiple myeloma. J Clin Epidemiol 1997;50:909-15.


VERWANTE PAGINA'S:
- Multipel myeloom: criteria, stadiŰring en responsevaluatie
- Multipel myeloom: behandeling
- Multipel myeloom: schema's
- Amylo´dose

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


ę UMCG  |   Disclaimer