Posterior reversibel (leuko)encefalopathie syndroom (PRES)

Het posterior reversibel encefalopathie syndroom (PRES) is een klinisch beeld voor het eerst beschreven in 1996 (1) dat gekenmerkt wordt door hoofdpijn, visuele veranderingen, verwardheid en insulten met bij beeldvorming symmetrisch oedeem van de witte stof in de achterste cerebrale hemisferen niet beperkt tot het stroomgebied van een arterie. Beeldvorming middels MRI heeft in deze een hogere sensitiviteit dan CT. In de setting van allogene stamceltransplantaties kan een PRES ontstaan ten gevolge van het gebruik van calcineurineremmers (incidentie 1%), waarbij het in ieder geval moet worden onderscheiden van een TTP, ICVA of veneuze trombose. In geval van een PRES zal in zijn algemeenheid de kliniek (als ook de beeldvorming) na staken van de calcineurineremmer binnen een aantal dagen herstellen. Echter, in tegenstelling tot de naam is PRES niet altijd reversibel en vertraging in de diagnose en therapie kan leiden tot ernstige complicaties zoals status epilepticus, intracraniële bloeding en ischemische infarcering wat kan leiden tot permanente neurologische schade of het overlijden van de patiënt. De initiële behandeling bestaat uit het staken van de dan gebruikte calcineurineremmer, anti-epileptica en strikte bloeddrukregulatie.

Er zijn meerdere observationele studies gepubliceerd, welke hebben gekeken hoe na herstel van de PRES om te gaan met de immuunsuppressie. (2-4) In de grootste van deze twee studies werd er geen verschil waargenomen in een recidief PRES of incidentie van graft-versus-host voor de drie beschreven behandelstrategieën: continueren calcineurineremmer, tijdelijk onderbreken calcineurineremmer en switch naar een andere calcineurineremmer of sirolimus. (3) Voor uniformiteit wordt in het UMCG het onderstaande schema gebruikt.

Literatuurlijst

1. Hinchey et al. NEJM. 1996
2. Wong et al. British Journal of Haematology. 2003
3. Hammerstrom et al. American Journal of Hematology. 2013
4. Schmidt et al. Clinical management of PRES after allogeneic HSCT: a case series and review of the literature. Acta Haematol 2016;135:1-10