Engraftment syndroom

Tijdens herstel van neutrofiele granulocyten na transplantatie kan een symptomencomplex optreden bestaande uit: koorts, erythemateuze huid rash en non-cardiogeen longoedeem. Dit symptomencomplex is bekend onder de naam engraftment syndrome of capillary leakage syndrome. Dit symptomencomplex lijkt erg op hyperacute GVHD, maar mede op basis van observaties in myeloablatieve stamceltransplantatie lijkt het toch een ander syndroom te zijn.

Diagnostische criteria

Major

1. Temperatuur ≥ 38.3 °C, zonder aanwijzingen voor een infectieus focus
2. Erytrodermateuze rash die meer dan 25% van het lichaamsoppervlak beslaat en niet veroorzaakt wordt door medicatie
3. Niet-cardiaal longoedeem, dat zich manifesteert als diffuse longinfiltraten en hypoxie

Minor

1. Leverproefstoornissen: met bilirubine > 34 µmol/l of transaminasewaarden ≥ 2 keer normaal.
2. Nierinsufficiëntie (serum creatinine ≥ 2 keer baseline)
3. Gewichtstoename ≥ 2,5% van baseline lichaamsgewicht
4. Voorbijgaande encephalopathie zonder verklaring

De diagnose engraftment syndroom kan gesteld worden als alle 3 major criteria aanwezig zijn of als er 2 major criteria zijn met 1 of meer minor criteria. Dit moet dan optreden in de periode binnen 96 uur van engraftment (neutrofielen ≥0,5 x 10e9/l voor 2 opvolgende dagen).

Behandeling

Corticosteroïden: 1 mg/kg

Literatuurlijst

1. Spitzer TR. Engraftment syndrome following hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant 2001:27:893.
2. Spitzer TR. Engraftment syndrome: double-edged sword of hematopoietic cell transplants. Bone Marrow Transplant 2015;50:469-75.
3. ElGohary G, et al. Engraftment syndrome after allogeneic stem cell transplantation: a systematic review and meta-analysis. Bone Marrow Transplant 2023;58:1-9.