Marginale zone lymfoom

MALT-type van de maag

Er is een relatie tussen MALT-NHL van de maag en infectie met Helicobacter pylori. Behandeling van de infectie resulteert vaak in regressie van de lymfoominfiltratie. De kans op respons is afhankelijk van de diepte van infiltratie, de aanwezigheid van perigastrische klieren (echo-endoscopie) en de aanwezigheid van een t(11;18)-breukpunt. Mappingbiopten van de gehele maag zijn nodig. Cave transformatie van MALT naar DLBCL. Bij stadium IE van de maag zonder perigastrische klieren en afwezigheid van t(11:18) (FISH aanvragen bij patholoog, stuurt weefsel naar AVL) kan worden volstaan met HP-eradicatie en nauwkeurige follow-up.

Respons kan zeer traag zijn (minstens 6-12 mnd wachten). Vervolgen via controle endo-echo-scopie elke 3 maanden tot CR. Nadien 6-12 maandelijks follow-up.

Bij vergevorderder stadia, en/of t(11;18) behandeling met R-chloorambucil, R-CVP of involved field radiotherapie als bij marginale zone lymfomen overig, inclusief HP-eradicatie. NB Ook als H. Pylori niet aangetoond kan worden en/of in aanwezigheid van perigastrische klieren, t(11,18) of DLBCL dient een HP-eradicatiekuur te worden gegeven.

MALT-type van de speekselklier

Het MALT-type van de speekselklier komt meestal voor in combinatie met de ziekte van Sjögren (SS) (1). De work-up en behandeling dient dan ook plaats te vinden in nauwe samenwerking met reumatoloog, kaakchirurg, oogarts en radiotherapeut. In het UMCG zijn voor de coördinatie hiervan primair aanspreekbaar: G. W. van Imhoff (Hematologie), H. Bootsma (Systeemziekten/Reumatologie) en F. Spijkervet (Mondheelkunde-Kaakchirurgie).

Bij de work-up en stadiëring zijn niet alleen de symptomatologie en uitgebreidheid van het MALT-lymfoom, maar ook de mate van activiteit van glandulaire en extra-glandulaire manifestaties van het SS relevant voor de therapiekeuze. De work-up en behandeling vinden plaats via onderstaand algoritme. Indien wordt gekozen voor chemo-immunotherapie (R-CP), dan is dit volgens het R-CVP-schema (als bij folliculair lymfoom), maar zonder vincristine, i.v.m. de verwachte verhoogde kans op neurotoxiciteit van dit laatste middel bij patiënten met SS. In verband met siccasyndroom cotimoxazol 2 dd 480 toevoegen en zo nodig diflucan 150 mg dd.

Figuur 1. Guidelines for management and treatment of patients with MALT-SS

Marginalezonelymfoom overige lokalisaties (nodaal en extranodaal)

Bij overige primaire lokalisaties van MALT (zonder SS), en nodaal marginalezonelymfoom kan een benadering worden gevolgd als bij het indolente lymfoom. NB Asymptomatische beenmerglokalisatie beïnvloedt de prognose van het MALT lymfoom nauwelijks. Daar waar symptomatische MALT-lokalisaties goed toegankelijk zijn voor radiotherapie (speekselklieren, glandula lacrimalis, thyreoid) hoeft de aanwezigheid van beenmerglokalisatie op zich geen overheersend motief te zijn om af te zien van primaire radiotherapie.

• Stadium I en II: lokale radiotherapie. Eventueel 2×2 Gy bij MALT-speekselklieren om siccaklachten te vermijden.
• Stadium III/IV:
  • Expectatief beleid tot behandelindicatie ontstaat. Behandelindicatie indien: B-symptomen, organomegalie, symptomatische lymfadenopathie, tekenen van verdringing, orgaanfalen etc.
  • R-CVP of R-Chloorambucil (zie ook onder folliculair NHL).
  • 2×2 Gy radiotherapie (bij nodale marginale zone lymfoom-lokalisaties en sommige MALT-lokalisaties, niet bij GI, pulmonale lesies MALT).

Milt marginalezonelymfoom (inclusief hairy cell-variant)

De oude benaming van marginale zone lymfoom is SLVL, splenic lymphoma with villous lymphocytes, cellen met een zeer karakteristieke morfologie en immunofenotype. Soms moeilijk te onderscheiden van HCL-variant (dit heeft niets met hairy-cell-leukemie te maken!). Therapie: nog steeds wordt splenectomie geadviseerd voor zowel het SLVL-beeld als de HCL-variant. Alternatieven bestaan uit rituximab-chemotherapiecombinaties zoals R-chloorambucil, R-CVP of R-FC (pas op met tumorlysis en allergische reacties gezien grote aantallen circulerende cellen!).

Literatuurlijst

1. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R et al. Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann. Rheum.Dis. 2002;61:554-558.
2. Pijpe J, Van Imhoff GW, Vissink A et al: Changes in salivary gland immunohistology and function after rituximab monotherapy in a patient with Sjogren’s syndrome and associated MALT lymphoma. Ann. Rheum. Dis 2005;64:958-960.
3. Matutes E, Wotherspoon A, Catovsky D: The variant form of hairy-cell leukaemia. Best. Pract. Res. Clin. Haematol. 2003;16:41-56.