Home > Benigne hematologie > Trombose > Antifosfolipidensyndroom (APS)

Antifosfolipidensyndroom (APS)

Diagnostiek

Het antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte die zich gekenmerkt door de aanwezigheid van antifosfolipiden antistoffen in combinatie met trombotische complicaties in arteriën of venen, of met zwangerschapgerelateerde complicaties. De diagnose wordt gesteld op basis van classificerende criteria (Sapporo criteria), die in 2006 gereviseerd zijn (Sydney criteria). Er moet voldaan zijn aan tenminste 1 klinisch en tenminste 1 laboratoriumcriterium, zie tabel 1.

Tabel 1. Classificatiecriteria antifosfolipidensyndroom (APS)
Klinische criteria Obstetrisch APS 1 of meer onverklaarde foetale sterfte ≥ 10 weken
1 of meer vroeggeboorte < 34 weken op basis van ernstige pre-eclampsie of ernstige placenta-insufficiëntie
3 of meer opeenvolgende spontane abortus < 10 weken
Trombotisch APS 1 of meer veneuze trombose
1 of meer arteriële trombose
1 of meer episodes van kleine vaten trombose (trombotische micro-angiopathie) zonder tekenen van vasculitis
Laboratorium criteria (moeten 2 × aangetoond zijn met tenminste 12 wk tussenpoos) Lupus anticoagulans (LAC) Positief bepaald volgens internationale richtlijnen (International Society on Thrombosis and Hemostatis)
Anti-cardiolipiden antistoffen IgG >24 U/ml of IgM >30 U/ml
Anti-β2 glycoproteïne antistoffen IgG > 18 U/ml of IgM > 6 U/ml (99ste percentiel in UMCG laboratorium)

Antifosfolipiden antistoffen komen in de algemene bevolking veel voor en zijn dan zonder klinische consequenties.

Valkuilen in de diagnostiek zijn:

  • ten onrechte niet bevestigen van positieve serologie na tenminste 12 weken;
  • als positief beoordelen van anti-cardiolipiden en anti-β2 glycoproteïne antistofwaarden lager dan de 99e percentiel (zie tabel);
  • DOAC-gebruik leidt tot een (vals)positieve LAC: overleg met het lab of de test uitgevoerd kan worden na toevoegen van zgn. ‘DOACstop’.

APS zonder onderliggende SLE (of andere systeemziekte) wordt primaire APS genoemd. In het kader van een systeemziekte wordt gesproken van een secundaire APS. Als APS wordt vastgesteld, moet de mogelijkheid van een onderliggende systeemziekte worden overwogen, bij twijfel wordt verwezen naar de immunoloog.

Er is sprake van het catastrofaal antifosfolipidensyndroom als er binnen een week trombotische events optreden in drie of meer orgaansystemen, in aanwezigheid van antifosfolipiden antistoffen (zie protocol ‘Catastrofaal antifosfolipiden syndroom – behandeling’ in DocPortal). Ook hier geldt dat de antistoffen bevestigd moeten worden voor een definitieve diagnose. Dit betekent dat een zekere diagnose ‘catastrofaal antifosfolipidensyndroom’ bij patiënten die niet eerder bekend waren met APS pas achteraf gesteld kan worden. Behandeling moet worden ingesteld als er een reële verdenking is, nadat andere ernstige en acute trombotische aandoeningen zijn uitgesloten (TTP/HUS, DIS en HITT).

Behandeling

Filter trials en protocollen voor dit ziektebeeld

Een veneus-trombotisch event bij APS wordt in principe behandeld met langdurige antistolling. Bij hoog risico APS, dat wil zeggen dat alle drie de laboratoriumcriteria positief zijn, zijn vitamine K-antagonisten (VKA) superieur gebleken aan Xa-remmers. Xa-remmers bleken vooral minder te beschermen tegen arteriële trombose. In de studies werd rivaroxaban gebruikt, maar dit wordt geduid als klasse-effect, dus ook geldend voor apixaban en edoxaban. Data over Xa-remmers in APS met 1 of 2 laboratoriumcriteria zijn niet beschikbaar. In de praktijk wordt in geval van APS voorkeur gegeven aan VKA boven DOAC, tenzij de patiënt niet als hoog risico kwalificeert én al langere tijd zonder problemen DOAC gebruikt.

Een arterieel-trombotisch event bij APS leidt tot de moeilijke afweging of gekozen moet worden voor een trombocytenaggregatieremmer (TAR) of voor VKA. Studies en richtlijnen zijn niet beschikbaar. In de praktijk wordt bij oudere patiënten met niet-hoog risico APS meestal gekozen voor TAR. Bij jongere patiënten, zeker die met hoog-risico APS en zonder aanwijzingen voor (bijkomende) atherosclerose, wordt meestal gekozen voor VKA.

Het beleid bij APS en zwangerschap wordt beschreven in het protocol ‘Richtlijn behandeling van primaire en secundaire antifosfolipidensyndroom tijdens zwangerschap’.

De behandeling van catastrofaal antifosfolipidensyndroom wordt beschreven in het protocol ‘Catastrofaal antifosfolipiden syndroom – behandeling’ in DocPortal.

Deze print is 24 uur geldig na het aanmaken. Aangemaakt op: 22-4-2024, 23:42