Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) (= COP = cryptogenic organizing pneumonia)

Definitie

BOOP is een klinisch/pathologisch syndroom met kenmerken van pneumonie en interstitiële longziekte. Het wordt tegenwoordig COP genoemd als het idiopatisch is of secundaire organiserende pneumonie indien secundair aan bijvoorbeeld medicatie, maligniteit of transplantatie.

Epidemiologie

Prevalentie is ongeveer 1%. Mediaan tijdstip van diagnose is dag 108 (spreiding: 5-2819). BOOP is geassocieerd met acute en chronische GVHD (OR 3,8 respectievelijk 3,1).

Symptomen

• Koorts (61%)
• Dyspneu (45%)
• Niet productieve hoest (43%)
• Productieve hoest (16%)
• Asymptomatisch (23%)
• LO: crepitaties (48%), tachypneu (12%), geen afwijkingen (50%)

Histologie

Karakteristiek is de excessieve proliferatie van granulatie weefsel in de alveoli en alveolaire ducti, met of zonder bronchiolaire intraluminale poliepen.

Diagnostiek

HRCT: (meest voorkomend zijn verspreid consolidaties, ground glass verdichtingen, kleine noduli en verdikking van de wanden van de bronchioli met dilatatie.

Longfunctie: Meestal milde tot matige gestoorde restrictieve longfunctie. Een obstructief defect (FEV1/FVC ratio < 0.7) wordt in ongeveer 20% gevonden. CO diffusie stoornissen wordt bij nagenoeg iedereen gevonden.

Open longbiopsie: meestal nodig indien histologisch bewijs nodig is aangezien een transbronchiale biopsie vanwege de beperkte grootte vaak onvoldoende bevestiging van BOOP kan geven en andere bijkomende pathologie ook onvoldoende kan uitsluiten.

Behandeling

Steroïden, starten met 1 mg/kg en die dosis 4-8 weken continueren waarna langzame afbouw in maanden. Indien bij aanvang snel progressief wordt ook wel een hogere dosering van 500-1000 mg i.v. gedurende 3-5 dagen gegeven, waarna langzame afbouw.

Met dit beleid herstelt 57%, blijft 21% stabiel en is 22% progressief.

Literatuurlijst

1. Drakopanagiotakis F, Polychronopoulos V, Judson MA. Organizing pneumonia. Am J Med Sci. 2008;335(1):34-9.
2. Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5(3):353-61.