True histiocytic sarcoma

Inleiding

Histiocytaire aandoeningen zijn zeer zeldzaam (incidentie bij volwassenen minder dan 5 per miljoen) en hematologen worden er maar incidenteel mee geconfronteerd. Hieronder volgen enkele globale adviezen voor diagnostiek en therapie, waarbij de tekst beperkt is in de zorg voor volwassenen.

Histiocytic sarcoma

Zeer zeldzame maligne proliferatie uitgaande van rijpe histiocyten. Kan op alle leeftijden voorkomen, maar meestal bij volwassenen. Presenteert zich meestal extranodaal (darm, huid, weke delen). De prognose is slecht. Gebruikelijk is om deze maligniteit te rangschikken onder de sarcomen en – via de medische oncologie – in te brengen bij de Werkgroep Sarcomen in Nederland.

Literatuurlijst

1. Grogan TM, Pileri SA, Chan JKC et al. Histiocytic sarcoma. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4 ed. Lyon: IARC Press; 2008: 356-357.