– Idiopathic Pneumonia Syndrome (IPS)

Definitie

• Aanwijzing voor uitgebreide alveolaire schade:
  • Multilobaire infiltraten
  • Kliniek van pneumonie
  • Abnormale longfysiologie
• Toegenomen A-a gradient
• Restrictieve longfunctiestoornissen
• Afwezigheid van infectieuze pneumonie bij BAL of OLB (open long biopsy)

Epidemiologie

De incidentie van IPS na myeloablatieve conditionering (met TBI 12 Gray) is ongeveer 10%. Na non-myeloablatieve conditionering (met TBI 2 Gray) ongeveer 2%. De kliniek van IPS is vergelijkbaar na myeloablatieve en non-myeloablatieve conditionering. Mediane start rond 20 dagen na transplantatie.

De overleving is ongeveer 25%. De mortaliteit na beademing is >95%.

Histologie

IPS presenteert zich in verschillende histologische patronen:

• Interstitiële pneumonitis (59%)
• Diffuse alveolaire schade (37%)
• Bronchpneumonie (5%)
• Bronchiolitis obliterans (2%)

Behandeling

Methylprednison 2 mg/kg/dag gedurende 1 week, daarna taper: -10% per week. Aangezien er vaak secundaire schimmel/gist infecties (ongeveer 25%) zijn, Voriconazol of Posaconazol aan de behandeling toevoegen.

Referenties

Wenger DS. Incidence, Risk Factors, and Outcomes of Idiopathic Pneumonia Syndrome after Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 2020;26:413-20. [link]