WhatsappMGUS staat voor monoclonal gammopathy of unknown significance. Vertaald betekent dit: toename van één type plasmacellen, waarvan de betekenis niet duidelijk is.
Dia 1
Dia 2
Dia 3
Dia 4. Normaal beenmergaspiraat
Om dit beeld, dat eigenlijk geen ziekte genoemd mag worden, te begrijpen is het belangrijk inzicht te hebben in de functie van normale plasmacellen. Plasmacellen zijn cellen die normaal voorkomen in het beenmerg (zie dia 3 en 4), maar ook elders in het lichaam, zoals in de darmen, de luchtwegen of de lymfklieren. De plasmacellen ontstaan uit de voorloper van witte bloedcellen, zogenaamde B-lymfocyten of B-cellen. Eenmaal uitgerijpt maken plasmacellen antistoffen, ook wel immuunglobulinen genoemd, die een belangrijke rol spelen in onze afweer. Antistoffen zijn eiwitten en zijn opgebouwd uit meerdere delen, de zware ketens en de lichte ketens. De zware ketens hebben een verschillende opbouw en worden verder aangeduid als IgG, IgA, IgM, IgD of IgE. De lichte ketens kunnen van het kappa- of van het lambdatype zijn (zie dia 5 en 6).
Dia 5
Dia 6
Elke plasmacel kan maar één type antistof maken. In ons lichaam worden duizenden verschillende soorten antistoffen aangemaakt door evenzoveel verschillende soorten plasmacellen. Dit mechanisme met zijn diversiteit zorgt ervoor dat wij normaliter goed beschermd zijn tegen de meeste soorten bacteriën of virussen. De antistoffen worden door de plasmacel uitgescheiden en komen in het bloed terecht. In het bloed kunnen ze bepaald worden door middel van het zogenaamde eiwitspectrum, een test waarbij het hele spectrum van antistoffen zichtbaar gemaakt kan worden (dia 7).
Dia 7
Als er een overmaat ontstaat (een ‘cloon’) van maar één soort plasmacellen, zal er ook een overmaat ontstaan van één soort antistoffen. Dit wordt een monoclonaal eiwit ofwel M-proteïne genoemd. Een oudere naam die nog veel gebruikt wordt is ook wel paraproteïne, wat letterlijk naast-eiwit betekent. Het M-proteïne is herkenbaar in de test van het eiwitspectrum als een scherpe band. Artsen zeggen vaak dat patiënten ‘een bandje in het bloed hebben’, waarmee ze bedoelen dat er een M-proteïne aantoonbaar is (zie dia 8, 9 en 10).
Dia 8. Normale polyclonale en abnormale monoclonale populatie van plasmacellen
Dia 9
Dia 10
Een M-proteïne is meestal niet kwaadaardig
Het komt vaak voor dat bij gezonde personen een geringe hoeveelheid M-proteïne wordt aangetroffen. Het is een fenomeen dat zelfs in meer dan 10 tot 15 procent van de 70-plussers gezien wordt. Het wordt beschouwd als een vorm van disbalans in de afweerontwikkeling, zonder dat het wijst op een kwaadaardige aandoening. Vandaar de naam MGUS: monoclonal gammopathy of unknown significance (zie dia 11). Als het om een heel geringe hoeveelheid gaat zonder dat een persoon klachten heeft, is het gerechtvaardigd om af te wachten. Mocht de hoeveelheid M-proteïne toenemen of mochten er wel klachten of andere symptomen zijn, dan is het noodzakelijk meer onderzoek te doen. Een M-proteïne kan namelijk ook een uiting zijn van een kwaadaardige aandoening zoals het multipel myeloom (andere naam: ziekte van Kahler), de zeer zeldzame ziekte amyloïdose of een vorm van lymfklierkanker (non-Hodgkin-lymfoom, met name lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström). Om daar achter te komen is meer onderzoek nodig.
Dia 11
Hoe wordt de diagnose MGUS gesteld?
Allereerst wordt met bloedonderzoek onderzocht of er een M-proteïne is en zo ja, van welk type. Verder wordt gekeken of de nierfunctie normaal is en hoe het kalkgehalte is en worden de waarden van de bloedcellen gemeten. De urine moet nagekeken worden op de aanwezigheid van onderdelen van het M-proteïne, het zogenaamde Bence Jones-eiwit.
Als vervolgens het M-proteïnegehalte laag is (minder dan 10 gram/liter bloed) en er geen andere aanwijzingen zijn dat er sprake zou kunnen zijn van een onderliggende aandoening, is het vrijwel steeds verantwoord om af te wachten, maar de patiënt wel onder controle te houden. Mochten er toch aanwijzingen zijn dat er meer onderzoek nodig is, dan kan het om twee verschillende testen gaan: beenmergonderzoek en bij een type IgM-proteïne zo nodig onderzoek door middel van een echo of CT-scan van de buik, gericht op vergrote lymfklieren of miltvergroting.
De reden dat een beenmergonderzoek gedaan moet worden, heeft te maken met het feit dat daar de plasmacelaanmaak plaatsvindt. Wanneer normaal beenmerg, na een beenmergpunctie verkregen, onder de microscoop wordt bekeken, is er sprake van een heel divers beeld, waarin alle verschillende celsoorten te zien zijn, waaronder ook enkele plasmacellen (zie dia 4). Normaal zal het percentage plasmacellen minder dan 5 procent zijn. Bij een infectie neemt het percentage toe, als uiting van versterkte afweer. Bij een MGUS zal het percentage circa 10 tot 15 procent zijn. Bij het multipel myeloom (ziekte van Kahler) zal het percentage echter nog veel hoger zijn, variërend van 20 tot soms wel meer dan 60 tot 70 procent.
Vervolgonderzoek
Bij patiënten met een MGUS is het gebruikelijk om vervolgcontroles af te spreken, waarbij het bloed gecontroleerd wordt om te zien of het M-proteïne stabiel blijft. Deze controles zullen aanvankelijk eenmaal per half jaar plaatsvinden, maar kunnen – bij een stabiel beeld – teruggebracht worden naar eenmaal per jaar of zelfs per twee jaar. De frequentie hangt af van de hoogte van het M-proteïne, de leeftijd van de patiënt en eventuele andere bijkomende factoren, waarbij de behandelend arts probeert in te schatten hoe groot of hoe klein de kans is dat zich ooit een kwaadaardige aandoening zou kunnen ontwikkelen. De kans op ontwikkeling richting een multipel myeloom of non-Hodgkin-lymfoom is erg klein, minder dan 0,5 tot hooguit 1 procent per jaar.
Conclusie
Een MGUS heeft meestal geen betekenis. De belangrijkste boodschap voor een patiënt is dat het om een ontregeling van de plasmacellen gaat met een overmaat van één type eiwit, zonder dat er sprake is van een kwaadaardige aandoening. Omdat er een kleine kans is dat zich in de loop der jaren toch een vorm van lymfklierkanker of kwaadaardige plasmacelziekte ontwikkelt, is het gebruikelijk patiënten met een M-proteïne bij de eerste diagnose goed na te kijken, inclusief meestal een beenmergonderzoek, en vervolgens met een lage frequentie onder controle te houden.