snelmenu
patiŽnteninformatie
Loading...

Acute promyelocytenleukemie

Datum laatste herziening: 05-08-2014

Zie ook Acute myeloÔde leukemie (AML).

Deze vorm van acute leukemie wordt ook wel acute myeloÔde leukemie met translocatie t(15;17) genoemd en wordt gerekend tot een vorm van acute leukemie met een veel betere geneeskans. In Nederland is deze vorm van acute leukemie zeldzaam, circa 5 tot 8 procent van alle acute myeloÔde leukemieŽn. In Zuid-Europa komt deze leukemie vaker voor. Vandaar dat de behandelingsresultaten ook vooral van Spaanse en Italiaanse groepen komen. Vaak kan de diagnose snel gesteld worden, omdat de bloed- en beenmergpreparaten zeer kenmerkend zijn met een beeld van veel promyelocyten met insluitsels: auerstaven in grote aantallen, die er als ‘takkenbossen’ uitzien (zie Dia dia†3). Er zijn afwijkende vormen van promyelocytenleukemie, maar ook die kunnen door een ervaren laboratorium goed herkend worden.

In acute promyelocytenleukemie is een specifieke afwijking aanwezig (een uitwisseling van twee stukjes chromosoom tussen chromosoom 15 en 17) waardoor de cellen niet verder kunnen uitrijpen (zie Dia dia†4). Ze blijven als het ware hangen in het stadium van de promyelocyt, dat wil zeggen tussen een onrijpe cel (de myeloblast) en de rijpe granulocyt. Bij deze chromosoomtranslocatie is onder meer een receptor van vitamine A (RAR-alpha, de retinoic acid receptor alpha) betrokken. Door deze cellen te behandelen met megadoses van een afgeleide van vitamine A (ATRA, afgeleid van all-transretinoic acid), worden de cellen geforceerd uitgerijpt en gaan ze uiteindelijk dood.

PatiŽnten met een acute promyelocytenleukemie kunnen zich net zo presenteren als patiŽnten met een ‘gewone’ acute myeloÔde leukemie, zoals hierboven beschreven. Een extra kenmerk is echter dat patiŽnten soms ernstige stollingsproblemen kunnen hebben, waardoor levensgevaarlijke bloedingen kunnen ontstaan. Deze bloedingen worden waarschijnlijk veroorzaakt door stoffen die uit de kwaardaardige promyelocyten vrijkomen. Ook in het begin van de behandeling bestaat een verhoogd risico op bloedingen wanneer de cellen doodgaan.

De behandeling van patiŽnten met een acute promyelocytenleukemie dient snel te beginnen, hoe eerder hoe liever. De behandeling volgt hetzelfde principe als de behandeling van patiŽnten met een ‘gewone’ acute myeloÔde leukemie en zal bestaan uit een aantal opeenvolgende kuren. In meerdere zaken echter wijkt de behandeling af:

De overlevingskansen van acute promyelocytenleukemie zijn uitstekend (zie dia 5). Afhankelijk van enkele risicofactoren, die voornamelijk bepaald worden door het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en de bloedplaatjes bij de start van de ziekte, varieert de geneeskans van boven de 75 tot zelfs 100 procent. Het merendeel van de patiŽnten zal na afloop van de eerste kuren zijn of haar werkzaamheden kunnen hervatten, ook tijdens de onderhoudsbehandeling. Ook wanneer ondanks alles weer ziekteactiviteit ontstaat (recidief van de ziekte), is er een tweede grote kans op genezing door toevoeging van andere nieuwe medicijnen, waaronder het middel arsenicumtrioxide (afgekort als ATO), dat samen met ATRA opnieuw de ziekte onder controle zal krijgen bij 85-90% van de patiienten. Wel zal in dat geval overwogen worden of een stamceltransplantatie zinvol is om toe te voegen.

Conclusie

Promyelocytenleukemie is een zeldzame variant van acute myeloÔde leukemie (AML). De kans op genezing is zeer groot. Het is van groot belang zo snel mogelijk met behandeling te starten gezien het risico op ernstige bloedingen gedurende de eerste dagen van de ziekte.

Meer weten?

Veel patiŽnten hebben baat bij contact met de patiŽntenvereniging, welke zich bevindt binnen de overkoepelende patientenvereniging HEMATON voor patiŽnten met bloedkanker, lymfklierkanker, multipel myeloom en voor patiŽnten die een stamceltransplantatie hebben ondergaan.

Stichting Hematon
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
E-mail: webmaster@hematon.nl
Website: www.hematon.nl

Deze vereniging zet zich in voor alle patiŽnten met leukemie, zowel acute leukemie als ook de verschillende vormen van chronische leukemie.