Non-Hodgkin-lymfoom (NHL)

Dit type lymfoom, afgekort als DLBCL, is het meest voorkomende type. Het gedraagt zich agressief met een ontstaans- en groeiwijze in weken tot maanden. Circa een derde van de patiënten presenteert zich met beperkte ziekte, dat wil zeggen één aangedane lokalisatie. Het DLBCL kan ontstaan in een lymfklier, maar ook in vrijwel elk ander orgaan in het lichaam. De ziekte is erg gevoelig voor chemotherapie, waarbij de zogenaamde CHOP-kuren (dia 24) de bekendste zijn. Sinds een aantal jaren wordt aan de CHOP-kuren ook de antistof rituximab (Mabthera, dia 25) toegevoegd, waarmee de geneeskans sterk is verbeterd. Inmiddels zal daarmee de meerderheid van de patiënten kunnen genezen, hoewel er een subgroep blijft bestaan bij wie de uitkomsten minder goed zijn. Hoe ouder (boven de 60 jaar), hoe uitgebreider de ziekte (stadium III-IV), hoe slechter de algemene conditie van een patiënt (bedlegerig) en hoe hoger het serum LDH-gehalte in het bloed, hoe groter de kans dat de ziekte na behandeling terugkomt of zelfs van meet af aan minder goed reageert op de therapie. Dit is dan ook de reden dat er veel HOVON-studies gaande zijn om de resultaten van dit type lymfoom verder te verbeteren.

Een heel globaal therapieschema ziet er als volgt uit:

• Beperkte ziekte: een paar rituximab-CHOP-kuren al dan niet gevolgd door bestraling.
• Uitgebreide ziekte: 6 tot 8 rituximab-CHOP-kuren.
• DLBCL in de hersenen: twee intensieve chemotherapiekuren in het ziekenhuis gevolgd door bestraling.
• DLBCL in de zaadbal (testis): rituximab-CHOP-kuren met tevens beschermende injecties in de ruggemergholte (liquorpuncties) en bestraling op de andere zaadbal.
• DLBCL primair in de huid en nergens anders: alleen bestraling.

Dit type NHL komt nogal eens voor bij jonge vrouwen, hoewel mannen ook door de ziekte getroffen kunnen worden. De ziekte zit voornamelijk in de ruimte achter de longen, vlak bij de zwezerik (het mediastinum), en kan aanleiding geven tot benauwdheid als de luchtpijp ertegenaan zit. Het lastige van dit type NHL is dat er vrijwel altijd een operatie nodig is – waarbij de borstholte geopend moet worden – om de diagnose te stellen. Ook dit type NHL is erg gevoelig voor chemotherapie in de vorm van CHOP-kuren met rituximab. De meeste behandelaars kiezen ervoor om na de chemotherapie een patiënt nog te laten bestralen, om de kans op recidief zo klein mogelijk te maken. In het mediastinaal B-cellymfoom zit veel bindweefsel, waardoor het erg lang duurt voor een zwelling kleiner wordt, wat het soms moeilijk maakt om met zekerheid aan te geven of de ziekte echt weg is. Gelukkig is dit bij de meeste patiënten wel het geval aan het einde van de therapie. Nieuwe technieken, zoals de PET-scan of PET/CT-scan, zijn hierbij erg behulpzaam.

Van alle typen NHL is dit een van de snelst groeiende tumoren. Patiënten met een Burkitt-lymfoom zullen bijna altijd meteen opgenomen moeten worden in een centrum om zo snel mogelijk intensieve chemotherapie te kunnen ontvangen. Zij moeten daarbij goed voorbereid worden, omdat de therapie tot flinke tumorafbraak kan leiden, wat nierschade zou kunnen veroorzaken. Burkitt-lymfomen hebben een voorkeur voor lokalisaties in het zenuwweefsel en de hersenen, zodat daar met de therapie rekening mee gehouden moet worden. Mits goed en snel behandeld is ook deze zeer agressieve ziekte bij de meerderheid van de patiënten inmiddels te genezen. Het is niet goed mogelijk precies aan te geven wat de behandeling inhoudt, omdat die sterk bepaald wordt door de uitgebreidheid van de ziekte en de leeftijd en conditie van de patiënt. Een flink deel van de behandeling moet in het ziekenhuis gegeven worden, waardoor de patiënt meerdere malen enige weken moet worden opgenomen.

Het folliculair lymfoom is het op een na meest voorkomende type lymfoom. Artsen noemen het vaak een ‘laaggradig’ lymfoom, omdat het een mild, indolent (langzaam groeiend) gedrag vertoont. Het heeft een aantal bijzondere kenmerken die ook de behandeling sterk bepalen. Het groeit zeer langzaam en heeft een voorkeur voor lokalisaties in de lymfklieren, de milt en vooral het beenmerg. Bij patiënten blijkt de ziekte vaak al veel uitgebreider te zijn dan aanvankelijk gedacht, omdat de ziekte op veel plaatsen nauwelijks symptomen veroorzaakt. Patiënten met een folliculair lymfoom hebben een levensverwachting van vele, vaak tientallen jaren, maar zullen meestal niet genezen kunnen worden.

Het folliculair lymfoom reageert goed op chemotherapie (die tegenwoordig wordt gecombineerd met de antistof rituximab), zelfs op zeer licht gedoseerde chemotherapie (bijvoorbeeld leukerantabletten met rituximab-infuus), maar heeft de hardnekkige eigenschap vroeg of laat weer terug te komen. Opnieuw behandelen is dan wederom succesvol, maar er komt in de loop der jaren vaak toch een moment dat de ziekte minder gevoelig wordt voor chemotherapie of gaat veranderen en zich agressiever gaat gedragen. Dit laatste heet ook wel transformatie, waardoor het NHL zich meer als een diffuus grootcellig B-cellymfoom gaat gedragen. Op dat moment moet de behandeling ook intensiever worden en zullen patiënten CHOP-kuren (zie dia 24 en 25) krijgen of zelfs stamceltransplantatie.

Dia 24

Dia 25

Dia 26

Het folliculair lymfoom is bij uitstek de ziekte waar het begrip ‘wait and see’ (afwachten) op van toepassing is: een beleid waar zelfs een patiëntengroep actief naar vernoemd is. De bedoeling van ‘wait and see’ is dat patiënten niet meteen behandeld worden met bijvoorbeeld chemotherapie of antistoffen, maar zorgvuldig onder controle blijven en pas met behandeling starten wanneer symptomen dat noodzakelijk maken. De gedachte hierachter is gebaseerd op het feit dat een eerdere behandeling weliswaar het lymfoom zal doen slinken, maar dat dit niet levensverlengend zal werken.

Omdat het moeilijk te verteren blijft dat dit type non-Hodgkin-lymfoom, weliswaar niet zo agressief, toch uiteindelijk onbehandelbaar zal blijken te zijn, worden er wereldwijd veel studies gedaan om te zien of de behandelingsresultaten niet kunnen verbeteren. Ook in Nederland is men daar zeer actief bij betrokken, onder meer binnen HOVON-verband. Belangrijke elementen bij deze studies zijn erop gericht te voorkomen dat de ziekte terugkomt. Daarbij gaat het vooral om behandelingsvormen zoals een soort van onderhoudstherapie na afloop van de eerste chemotherapiekuren. Een bekende vorm van onderhoudsbehandeling is bijvoorbeeld die met rituximab, waarbij elke 2 of 3 maanden één infuus met rituximab gegeven wordt in de hoop dat het lymfoom langer weg blijft.

Patiënten met dit type lymfoom hebben vaak een beeld dat sterk lijkt op dat van chronisch lymfatische leukemie (CLL). Ook dit type lymfoom wordt gerekend tot de ‘laaggradige’ lymfomen, een oude terminologie waarmee het weinig agressieve karakter aangeduid wordt. Wanneer de lymfklieren aangedaan zijn, is het voor de patholoog onder de microscoop een identiek beeld. Bij de ene patiënt zullen de NHL/CLL-cellen vooral in de klieren gaan zitten en ziet het er meer uit als een lymfklierziekte; bij de andere patiënt zitten de cellen vooral in het bloed en het beenmerg en lijkt de ziekte meer op een chronische leukemie. In beide gevallen gaat de ziekte van dezelfde kwaadaardige cellen uit, die dus soms meer de voorkeur hebben voor klieren en weefsels en in het andere geval liever rondzwemmen in het bloed. De behandeling is ook hetzelfde en zal pas starten als het echt nodig is, omdat dit type lymfoom niet goed te genezen is. De meeste patiënten met een lymfocytair lymfoom of CLL leven hier tientallen jaren mee; aangezien de ziekte bovendien vaak op oudere leeftijd voorkomt, zullen de meeste patiënten uiteindelijk aan andere, meer bekende oorzaken zoals hart- en vaatziekten of andere vormen van kanker overlijden dan aan deze ziekte.

MALT staat voor mucosa-associated lymphoid tissue, dat wil zeggen: slijmvlies-geassocieerd lymfweefsel. Hiermee wordt bedoeld het lymfweefsel dat van nature aanwezig is in de maag en de darmen, maar ook aangetroffen kan worden in het slijmvlies van de luchtwegen, de speekselklieren, traanklieren of ogen. Dit lymfweefsel kan kwaadaardig worden, vandaar de naam MALT-lymfomen.

MALT-lymfomen worden over het algemeen gerekend tot de weinig kwaadaardige vormen van lymfklierkanker. Ze groeien zeer langzaam, verspreiden zich niet zo vaak en kunnen soms door een operatie al behandeld worden. Een afwachtend beleid, behandeling met laaggedoseerde bestraling of behandeling met de antistof rituximab is soms al voldoende. Hoewel de meerderheid van de patiënten met dit type lymfoom dus weinig problemen zal ervaren, kan het bij een kleine minderheid met meer lymfoomlokalisaties toch nodig zijn meer behandeling te geven. Meestal zal het dan gaan om de combinatie van chemotherapie met bij voorkeur weer rituximab.

Het MALT-lymfoom in de maag is hierbij zeer bijzonder. Het blijkt namelijk een sterke relatie te hebben met de bacterie Helicobacter Pylori, die maagzweren en maagontsteking veroorzaakt. Kennelijk ontstaat bij zeldzame patiënten in aansluiting op een infectie met deze bacterie een soort uit de hand gelopen afweerreactie waarbij het lymfweefsel overactief wordt en daarbij zodanig kan ontsporen dat het kenmerken van kwaadaardigheid krijgt. Het goede nieuws hierbij is dat intensieve behandeling van de bacterie (onder meer met antibiotica) resulteert in een langzaam (weken tot soms vele maanden) verdwijnen van het lymfoom. Patiënten met een maag-MALT-lymfoom worden dus (vaak tot hun verbazing) in eerste instantie behandeld met antibiotica in plaats van met chemotherapie.

De naam mantelcellymfoom stamt af van de normale opbouw van een lymfklier, waarin rondom onderdelen binnen in een lymfklier zomen van cellen worden aangetroffen die ook wel mantelcellen genoemd worden (zie dia 17).

Dia 17

Het mantelcellymfoom is zeldzaam (circa 5 procent van alle NHL-soorten). Het is karakteristiek een ziekte van ouderen en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Bij de meeste patiënten is bij de ontdekking al sprake van uitgebreide ziekte (stadium IV), waarbij er kwaadaardige cellen in het beenmerg zitten, soms ook in het bloed, vaak in de milt en daarnaast in meerdere lymfklieren.

De behandelingsresultaten zijn tot op heden nog niet zo goed als die van bijvoorbeeld het agressieve B-cellymfoom. Tot een jaar of tien geleden had deze ziekte een sombere prognose. Het lukte zelden de ziekte weg te krijgen, en als dat wel lukte, kwam deze altijd weer terug. Dankzij een groot Europees consortium worden er sinds het einde van de vorige eeuw studies gedaan, waarbij veel landen met elkaar samenwerken. Deze studies hebben opgeleverd dat inmiddels de levensverwachting van niet alleen de jongere patiënten, maar ook die van patiënten ouder dan 65 jaar met meerdere jaren is verlengd. Er is zelfs hoop dat het gaat lukken om bij een kleine groep de ziekte vele jaren (blijvend?) onder controle te krijgen. Tot op heden is het nog niet mogelijk te voorspellen hoe patiënten op de behandeling zullen reageren.

Anders dan bij het folliculair lymfoom is het niet gebruikelijk een wait-and-seebeleid te voeren, maar patiënten meteen bij de diagnose een behandeling aan te bieden. Bij de behandeling wordt meestal onderscheid gemaakt tussen ‘jongeren’, dat wil zeggen patiënten waarvan aangenomen wordt dat zij zware chemotherapie kunnen ondergaan inclusief een stamceltransplantatie, en ‘ouderen’, die weer onderscheiden kunnen worden in fitte oudere patiënten en kwetsbare ouderen. Jongeren (jonger dan 65 jaar) krijgen bij de start chemotherapie met de antistof rituximab, deels poliklinische kuren (R-CHOP), deels kuren die een ziekenhuisopname vereisen (hoge dosis cytarabine). Vervolgens is het gebruikelijk de behandeling te beëindigen met zeer hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie, gebruikmakend van de eigen bloedstamcellen. In Nederland loopt een studie (HOVON 75) waarbij onderzocht wordt of het voldoende is om dan te stoppen met behandelen of dat het zinvol is door te gaan met een onderhoudsbehandeling met het middel bortezomib. Het doel van dit laatste is om de kans dat de ziekte terugkomt zo klein mogelijk te maken.

Voor de oudere patiënten is in 2010 een grote Europese studie (onderdeel voor Nederland was daarbij de HOVON 55-studie) afgerond waarbij verschillende beginkuren met elkaar vergeleken werden, gevolgd door verschillende onderhoudsschema’s. Uit die studie is gebleken dat patiënten ouder dan 65 jaar het meeste baat hebben bij een behandeling met R-CHOP-kuren. Wanneer zij daar vervolgens goed op reageren (dat wil zeggen, een volledige of gedeeltelijke remissie bereiken), is het zeer de moeite waard om door te gaan met een onderhoudsbehandeling met de antistof rituximab, één gift elke 2 maanden, liefst zo lang mogelijk. Binnenkort zullen er nieuwe studies voor de oudere patiënten starten. Voor de fitte ouderen zal onderzocht worden of het mogelijk is de beginkuren te verzwaren door ook het middel cytarabine (in sterk aangepaste dosis) toe te voegen, zoals ook bij jongeren standaard is. Ook wordt onderzocht of de onderhoudsbehandeling nog verder verbeterd kan worden door niet alleen rituximab toe te dienen, maar daaraan ook het middel lenalidomide toe te voegen. Het UMCG werkt actief mee aan studies voor mantelcellymfoom, omdat dit de enige methode lijkt te zijn om de vooruitzichten van patiënten met een mantelcellymfoom verder te verbeteren. Met de toepassing van meerdere nieuwe middelen ziet de toekomst voor patiënten met deze ziekte er veel minder somber uit dan in het verleden het geval was.

Bekijk hier de PowerPoint-presentatie over Waldenström.

Dit type lymfoom wordt niet door iedereen als een non-Hodgkin-lymfoom beschouwd, terwijl het toch echt wel een NHL is. Het wordt gerekend tot de groep van de mild kwaadaardige (in de oude terminologie ‘laaggradige’) lymfomen, omdat de groei zeer langzaam is. Het bestaat uit een woekering van lymfocyten en uitgerijpte lymfocyten (plasmacellen) die een overmaat van één type eiwit maken (een zogenaamd monoclonaal eiwit, M-proteïne of paraproteïne). Hoe meer van dit type cellen er zijn, hoe meer eiwit in het bloed gevonden kan worden. De cellen bevinden zich vrijwel steeds in het beenmerg, maar kunnen ook aangetroffen worden in de milt, die daardoor vergroot kan zijn, en soms ook in de lymfklieren. Als de ziekte uitgebreid in het beenmerg aanwezig is, kan dit aanleiding geven tot een verdringing van de normale bloedaanmaak met bloedarmoede, een daling van het aantal normale witte bloedcellen en een tekort aan de trombocyten (bloedplaatjes). Meestal is de beenmergaantasting echter gering en zal er alleen een lichte vorm van bloedarmoede zijn, waar de meeste patiënten weinig tot niets van merken. De ziekte lijkt soms een beetje op een andere kwaadaardige aandoening, het multipel myeloom/de ziekte van Kahler. Bij het multipel myeloom is er sprake van een woekering van uitsluitend plasmacellen met eiwitproductie. Vandaar dat patiënten met Waldenström soms gelinkt worden aan patiënten met een multipel myeloom, terwijl het echt om heel verschillende aandoeningen gaat.

De laatste jaren worden de termen ‘ziekte van Waldenström’ en ‘lymfoplasmacytair lymfoom’ door elkaar gebruikt. De meeste patiënten met een lymfoplasmacytair lymfoom maken namelijk een beetje monoclonaal eiwit in het bloed aan, maar de meesten merken hier niets van. Het is een makkelijke merker in het bloed om een indruk te krijgen van de ziekteactiviteit: hoe meer lymfoom, hoe meer eiwit.

De ontdekker van het lymfoplasmacytair lymfoom.

De symptomen van een lymfoplasmacytair lymfoom variëren van vrijwel geen symptomen (zie sluimerende Waldenström), via symptomen van moeheid, een pijnlijk vergrote milt, gewichtsverlies, krachtsverlies met tintelingen in de benen en voeten (neuropathie) tot ernstige symptomen van hyperviscositeit. Dit laatste symptoom, een mooi woord voor toegenomen stroperigheid van het bloed, wordt veroorzaakt door het hoge eiwitgehalte (bijvoorbeeld meer dan 60-70 gram/liter), waardoor het bloed zo dik (viskeus) wordt dat het daardoor in de kleine bloedvaten in de ogen, de hersenen en de longen niet meer goed kan stromen. Vervolgens kan een patiënt moeite krijgen met zien, kortademig zijn bij inspanning, hoofdpijn krijgen, sneller last krijgen van een bloedingsneiging of symptomen van verwardheid ontwikkelen. Als deze symptomen aanwezig zijn, is snel behandelen aangewezen. De therapie zal dan bestaan uit plasmaferese, waarbij het bloed van de patiënt wordt geleid door een machine die het eiwit verwijdert. In combinatie met plasmaferese krijgt een patiënt tevens chemotherapie in combinatie met de antistof rituximab om tegelijkertijd de eiwitaanmaak te blokkeren.

De chemotherapie kan bestaan uit het al vele jaren toegepaste chloorambucil (leukeran), R-CVP-kuren of modernere middelen zoals fludarabine of bortezomib. Omdat de ziekte zeldzaam is, zijn er ook nooit vergelijkende studies gedaan waarbij de ene therapie vergeleken kon worden met de andere. Bij patiënten met een erg hoog eiwitgehalte is het zaak voorzichtig te zijn met het gebruik van rituximab, omdat dit middel tijdelijk het eiwitgehalte verder kan verhogen (zogenaamde flare-up). Toch moet de behandeling wel worden voortgezet om uiteindelijk de meeste winst te kunnen boeken. Dit is ook een reden om bij een hoog eiwitgehalte het middel rituximab te combineren met chemotherapie. Fludarabine is een zeer effectief middel, maar geeft een sterk verhoogde kans op infecties.

Aangezien veel patiënten met een lymfoplasmacytair lymfoom weinig of geen klachten hebben, en alleen bij bloedonderzoek door de mand gevallen zijn (het verhoogde eiwitgehalte gaat meestal gepaard met een verhoogde bloedbezinking), wordt bij velen afgewacht (‘wait and see’-beleid). Deze vorm van lymfoplasmacytair lymfoom wordt ook wel sluimerende Waldenström genoemd. Bij deze patiënten blijft de ziekte vele jaren zonder symptomen. Gemiddeld zal per jaar slechts 4 procent van de patiënten symptomen ontwikkelen die behandeling behoeven.

Het lymfoom is niet te genezen. Ook al zal het goed reageren op een ingestelde behandeling, het zal na het stoppen van de therapie altijd weer terugkomen. Desalniettemin hebben patiënten met dit type lymfoom een levensverwachting van vele (vaak tientallen) jaren. De prognose (levensverwachting in jaren) wordt vooral bepaald door de aan- of afwezigheid van symptomen. Hoe meer symptomen (met name ernstige bloedarmoede, een hoog M-proteïnegehalte van meer dan 40 gram/liter), hoe minder lang de levensverwachting zal zijn.

Voor patiënten met dit type lymfoom is:

Stichting Hematon
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
Tel. 030-760 34 60
E-mail: secretariaat@hematon.nl
Website: www.hematon.nl

Patiënten met aangeboren afweerstoornissen (meestal kleine kinderen) en patiënten die vanwege medicatiegebruik een stoornis in de afweer hebben, kunnen een non-Hodgkin-lymfoom ontwikkelen dat zich erg agressief kan gedragen. Het gaat hier om zeer zelden voorkomende situaties, ondanks het feit dat er heel vaak medicijnen gebruikt worden die de afweer onderdrukken. Dit type non-Hodgkin-lymfoom kan voorkomen bij patiënten die een nier-, lever-, darm-, long- of harttransplantatie ondergaan hebben. Tot enige jaren terug kwam dit type lymfoom ook regelmatig voor bij patiënten met aids (besmetting met het HIV-virus). Het lymfoom kan zich overal ontwikkelen, maar heeft wel voorkeursgebieden, zoals de hersenen, of juist in het getransplanteerde orgaan. Het bijzondere van dit type lymfoom, waarbij nogal eens een besmetting met een specifiek virus (EBV, het Epstein Barr-virus, de veroorzaker van de ziekte van Pfeiffer) een rol speelt, is dat het vanzelf weer kleiner kan worden als het lukt de afweer te verbeteren. Daarnaast is de antistof rituximab ook van groot belang. Als er na vermindering van de afweermedicijnen (in het geval van orgaantransplantatie) en toediening van rituximab nog steeds lymfoomactiviteit is, moet met chemotherapie gestart worden. In dat laatste geval is de prognose ook minder goed.

Dit type lymfoom komt veel minder voor dan de lymfomen van het B-celtype. Het is moeilijk te behandelen, omdat het minder goed reageert op chemotherapie en ook erg snel weer terugkomt. Binnen Europa is een netwerk opgericht om speciale behandelstudies te doen voor dit type lymfoom, om daarmee de kans van slagen te vergroten. De afdeling Hematologie van het UMCG doet hieraan mee. Patiënten jonger dan 60 tot 65 jaar zullen behandeld worden met CHOP-kuren, al dan niet in combinatie met de antistof alemtuzumab (de HOVON 90-studie). Na 6 kuren eindigt de behandeling met hoge-dosis-chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie. Oudere patiënten worden met dezelfde CHOP-kuren behandeld, eveneens al dan niet met de antistof alemtuzumab (de HOVON 91-studie), maar zullen niet de transplantatie aangeboden krijgen. Patiënten die niet in de bovengenoemde studies behandeld worden dienen – als <60 jaar – bij voorkeur behandeld te worden met 2-wekelijkse kuren volgens het CHOP of CHOEP schema gevolgd door autologe stamceltransplantatie; de patiënten >60 jaar worden nog steeds behandeld met 6 CHOP kuren, elke 3 weken toe te dienen.

Er zijn nog andere typen agressief T-cellymfoom, die stuk voor stuk erg zeldzaam zijn. Een korte opsomming volgt hieronder. De behandeling is in principe gelijk aan die van het perifeer T-cellymfoom (zie hierboven).

• Angio-immunoblastair T-cellymfoom: vaak uitgebreide ziekte bij de eerste presentatie. Dit lymfoom gaat nogal eens gepaard met huiduitslag na geneesmiddelen en met ziekten die ‘auto-immuunziekten’ worden genoemd, zoals auto-immuun hemolytische anemie. Bij sommige patiënten speelt het EBV-virus een rol. Deze patiënten hebben er mogelijk baat bij als aan de chemotherapie ook rituximab wordt toegevoegd.
• Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL): meestal in de darm en vrijwel steeds in samenhang met de ziekte coeliakie (vlokatrofie). Vaak zijn de patiënten te ziek of te vermagerd om een goede behandeling te kunnen ondergaan.
• Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL): heeft binnen de groep van T-cellymfomen een betere prognose, vooral de groep waarin het zogenaamde ALK-eiwit tot expressie komt. Bij deze laatste groep wordt dan ook afgezien van hoge-dosis-chemotherapie en stamceltransplantatie. Met de ontwikkeling van een nieuwe antistofbehandeling specifiek gericht tegen de CD30-merker op ALCL-cellen (brentuximab vedotin) zal het in de toekomst waarschijnlijk mogelijk zijn om patiënten met een ALCL beter te gaan behandelen
• NK/T-cellymfoom van de neus: komt meestal voor bij patiënten uit Azië, maar kan ook in Nederland voorkomen. Bestraling is een belangrijk onderdeel van de behandeling. Als de ziekte uitgebreider is wordt geadviseerd intensieve chemotherapie te geven met medicijnen zoals asparaginase en methotrexaat. Mocht de patient goed in remissie komen, dan is een eventuele allogene stamceltransplantatie te overwegen.
• Hepatosplenaal gamma/delta-lymfoom: een gelukkig uiterst zeldzaam, en zeer agressief lymfoom waarbij lever, milt en vaak ook het beenmerg betrokken zijn. Komt nogal eens voor bij jonge patiënten die behandeling krijgen met afweerremmende therapie.
• Subcutaan panniculitis-like T-cellymfoom. Hierbij worden twee vormen onderscheiden: een vorm van het zogenaamde alfa/beta-type waarbij therapie met alleen prednison vaak al voldoende is, en een vorm van het zogenaamde gamma/delta-type, waarbij wel intensieve behandeling met chemotherapie nodig is, mogelijk zelfs gevolgd door allogene stamceltransplantatie. Beide typen zijn overigens zeer zeldzaam.

Huidlymfomen zijn er in veel verschillende typen. Ze kunnen eruitzien als eczeem, maar kunnen ook een plaatselijke zwelling veroorzaken. De diagnose en behandeling vereisen veel ervaring. Gelukkig is er in Nederland een landelijke werkgroep cutane (cutis = huid) lymfomen, waarin alle patiënten uit het hele land maandelijks besproken worden door een zeer deskundig team van gespecialiseerde huidartsen, radiotherapeuten en pathologen. Huidlymfomen laten zich in de meeste gevallen goed behandelen en de prognose is in veel gevallen uitstekend.