snelmenu
patiŽnteninformatie
Loading...

Non-Hodgkin-lymfoom (NHL)

Datum laatste herziening: 05-08-2014

Oorsprong van de ziekte en symptomen

Een non-Hodgkin-lymfoom is een zeldzame vorm van lymfklierkanker die op alle leeftijden kan voorkomen en die bij een deel van de patiŽnten volledig te genezen is. De naam Hodgkin stamt af van de arts Thomas Hodgkin, die in de negentiende eeuw de ziekte van Hodgkin – nu officieel Hodgkin-lymfoom genoemd – voor het eerst beschreef. Nadien bleken er vele varianten van de ziekte van Hodgkin te bestaan, die gemakshalve maar non-Hodgkin-lymfoom (letterlijk 'niet-Hodgkin-lymfoom') werden genoemd, afgekort tot NHL. Er bestaan wel zo'n 30 tot 40 verschillende soorten, die zeer verschillend zijn qua gedrag, presentatie in het lichaam en gevoeligheid voor therapie. Dat maakt het ook heel moeilijk om goede informatie over een NHL te geven. In deze tekst gaat het dan ook vooral over de hoofdlijnen en worden alleen de grote groepen en meest voorkomende beelden besproken.

In Nederland wordt jaarlijks bij 20 nieuwe patiŽnten per 100.000 inwoners, dat wil zeggen zo'n 3000 tot 4000 nieuwe patiŽnten per jaar, de diagnose non-Hodgkin-lymfoom gesteld.

De oorzaak van het non-Hodgkin-lymfoom is niet bekend. Er zijn een paar zeldzame vormen waar virussen een rol spelen, en die kunnen ontstaan bij patiŽnten met een aangeboren afweerstoornis of tijdens behandelingen die de afweer onderdrukken, zoals na nier-, hart-, long- of levertransplantatie. Het gaat in alle gevallen om kwaadaardige aandoeningen uitgaande van cellen die afstammen van de lymfocyten, een bepaald type witte bloedcellen die een rol spelen in onze afweer.

Het non-Hodgkin-lymfoom omvat dus een grote groep wezenlijk andere ziekten dan het Hodgkin-lymfoom (zie Dia dia†2, Dia 3 en Dia 4). De ziekte ontstaat op ťťn plaats in het lichaam, meestal in een lymfklier (Dia dia†5) of in het beenmerg en breidt zich vervolgens verder uit in de loop van maanden tot jaren. Aangezien lymfocyten zich van nature door het hele lichaam verspreiden, kunnen NHL-cellen zich behalve in de lymfklieren ook nestelen in de milt, de lever, het beenmerg en opvallend vaak ook in vele andere organen (Dia dia 11, Dia 12, Dia 13, Dia 14 en Dia 15). We kunnen het zo gek niet bedenken of er kan op een bepaalde plaats in het lichaam wel een NHL ontstaan. Voorbeelden van een NHL buiten de lymfklieren zijn bijvoorbeeld NHL's van de huid, van de maag of darm, van de botten, in de hersenen, et cetera. Lokalisatie van een NHL buiten de lymfklieren wordt ook wel extranodale lokalisatie genoemd (Dia dia 11, Dia 12 en Dia 15). Dit betekent dan ook dat vrijwel elk type arts/medisch specialist te maken kan hebben met een patiŽnt die zich presenteert met een NHL.

Het non-Hodgkin-lymfoom kan overal in het lichaam ontstaan

Een deel van de patiŽnten met een non-Hodgkin-lymfoom heeft weinig klachten en meldt zich met een opgezette lymfklier. Vaak wordt daarbij een zwelling in de hals, boven het sleutelbeen, onder de oksel of in de liezen gezien, die pijnloos is en soms snel groeit, maar meestal maar langzaam groter wordt. Als er wel klachten zijn, kunnen die bestaan uit plaatselijke of algemene klachten. Plaatselijke klachten worden bepaald door de lokalisatie van het NHL. Afhankelijk van de plek waar het NHL begint, kunnen de klachten bestaan uit maag- of buikpijn (lokalisatie in de maag, milt of de buik), huidafwijkingen (lokalisatie in de huid), klachten van de keel of neus (lokalisatie in de keelamandelen, mondholte of neus-/bijholten), benauwdheid (lokalisatie van NHL-klieren achter de longen (in het mediastinum) of bijvoorbeeld verwardheid (lokalisatie in de hersenen). Bij algemene symptomen kan er sprake zijn van onbegrepen ernstig gewichtsverlies (meer dan 10†procent van het oorspronkelijke gewicht) bij meestal goede eetlust, profuus nachtzweten (kletsnat wakker worden waarbij kleding en beddengoed verschoond moet worden) of onbegrepen koorts.

Hoe wordt een non-Hodgkin-lymfoom aangetoond?

De diagnose non-Hodgkin-lymfoom wordt gesteld door een biopt (weefselstukje) uit een afwijkende lymfklier of een andere aangedane plek te nemen en vervolgens onder de microscoop te laten beoordelen. Soms is de ziekte goed te herkennen door de patholoog (de arts-specialist die de lymfklier microscopisch onderzoekt), maar vaak is het beeld moeilijk, omdat er immers zo veel verschillende soorten bestaan. Dit vereist specifieke deskundigheid. Gespecialiseerde pathologen werken vooral in de universitaire ziekenhuizen en kankerziekenhuizen. Ook bepaalde infecties of ontstekingen kunnen soms verraderlijk veel op een NHL lijken. In het UMCG eisen wij dan ook altijd dat de diagnose gereviseerd (herbeoordeeld) wordt door een van onze pathologen die gespecialiseerd zijn op dit gebied. Dit betekent niet dat er een nieuw biopt genomen moet worden. Het materiaal van het oorspronkelijke biopt wordt door de lokale patholoog opgestuurd naar het UMCG, waar zo nodig aanvullende kleuringen gedaan worden om de diagnose te bevestigen en het specifieke subtype NHL vast te stellen.

Onderzoek bij een patiŽnt met een non-Hodgkin-lymfoom: stadiumindeling en risicoprofiel

Wanneer met een lymfklierbiopt de diagnose NHL is gesteld, moet vervolgens worden vastgesteld op welke lokalisaties in het lichaam eventueel nog meer NHL aanwezig is. Dit onderzoek heet stadiŽringsonderzoek (Dia dia 8, Dia 9 en Dia 10) en omvat de volgende onderdelen:

Aan de hand van alle gegevens wordt een patiŽnt vervolgens ingedeeld in een stadium, variŽrend van stadium†I tot en met IV. Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van algemene symptomen zoals koorts, nachtzweten of gewichtsverlies wordt daar nog een letter A (geen symptomen) of B (wel symptomen) aan toegevoegd. In de nabije toekomst zal dit begrip (B symptomen) overigens afgeschaft gaan worden, omdat het vaak moeilijk meetbaar is, en bovendien met de nieuwe therapie-mogelijkheden ook minder voorspellend is geworden voor de uitkomst van de behandeling. Deze viertraps stadiumindeling is ooit in de plaats Ann Arbor ontwikkeld en heet daarom ook wel Ann Arbor-stadiumindeling. Het systeem is simpel (Dia dia†9 en Dia 10) en benoemt het aantal aangedane lymfklierstations, of deze aan een zijde of aan beide zijden van het middenrif aanwezig zijn en of er lokalisaties zijn buiten deze lymfklierstations.

Het stadium alleen is niet voldoende om te kunnen vaststellen wat de beste behandeling is bij een bepaald type NHL. Daarvoor is ook het zogenaamde risicoprofiel van een patiŽnt belangrijk. Hieraan is de naam IPI verbonden. IPI staat voor International Prognostic Index, en deze index is samengesteld uit een aantal factoren zoals leeftijd, stadium, conditie van de patiŽnt, bloedonderzoek en type lokalisaties. Oudere patiŽnten (ouder dan 60†jaar) kunnen sommige vormen van therapie slechter verdragen dan jongere. Bepaalde afwijkingen in het bloed (bijvoorbeeld verhoogd serum LDH) maken de prognose (de kans op succes en overleving) minder goed dan wanneer het bloed bij de start normaal is. Zieke patiŽnten met bij de start al symptomen waardoor ze veel op bed moeten liggen, hebben een slechtere uitkomst dan fitte patiŽnten in een uitstekende conditie.

Resultaten van stadiŽringsonderzoek

Het is niet goed aan te geven hoe vaak een bepaald type stadium voorkomt. Dit hangt erg af van het type NHL, dat kan variŽren van uiterst agressief tot zeer mild, langzaam groeiend. Heel globaal geldt dat hoe langzamer het lymfoom groeit, hoe verder het stadium bij de eerste presentatie van de ziekte gevorderd zal zijn. Dit lijkt tegenstrijdig, maar is toch goed te verklaren: door het sluipende groeigedrag (maanden tot soms jaren) van een weinig agressief NHL merkt het lichaam nauwelijks dat er iets gebeurt, zijn de symptomen vaak zo mild dat een patiŽnt pas 'door de mand zal vallen' bij duidelijke symptomen van de ziekte. Omgekeerd zal een agressief NHL dat zeer snel groeit (in dagen tot weken) veel sneller symptomen geven, waardoor de patiŽnt zich bij de eerste presentatie nog in een beginstadium van de ziekte bevindt. Natuurlijk zijn er veel uitzonderingen op deze regel.

Meest voorkomende vormen van non-Hodgkin-lymfoom

Hieronder volgt een beschrijving van de meest voorkomende soorten non-Hodgkin-lymfoom. Omdat er zo veel verschillende soorten zijn, is het niet doenlijk ze hier allemaal te beschrijven. Indien nodig kunt u bij de eigen specialist meer informatie vragen. Klik op het type NHL om de beschrijving ervan te lezen.

Behandeling van non-Hodgkin-lymfoom in het algemeen

Er is niet ťťn type behandeling, gezien de grote diversiteit van NHL-soorten en NHL-patiŽnten. Belangrijk is te weten dat een deel van de patiŽnten genezen kan worden. Met genezen wordt bedoeld: het NHL-lymfoom is vernietigd, waarna het nooit meer terugkomt. Dit is dan ook bij deze groep het belangrijkste doel. Maar er zijn ook vormen van NHL die zich niet zo kwaadaardig gedragen en niet altijd behandeling behoeven, of waarbij de behandeling wel zal aanslaan, maar waarbij van tevoren al te voorspellen is dat de ziekte vroeg of laat altijd weer terugkomt. In dat laatste geval is het niet altijd vanzelfsprekend om meteen met therapie te starten, zeker niet als een patiŽnt nauwelijks klachten heeft.

De behandeling hangt af van vijf belangrijke zaken:

  1. het soort NHL (wat de patholoog ons vertelt, hoe het eruitziet onder de microscoop);
  2. de primaire lokalisatie (eenzelfde NHL in de huid wordt anders behandeld dan wanneer dit in een lymfklier of bijvoorbeeld in de maag begint);
  3. het stadium van de ziekte;
  4. het risicoprofiel van de patiŽnt, inclusief diens leeftijd;
  5. de aanwezigheid van eventuele andere ziekten, die een NHL-behandeling zouden kunnen bemoeilijken.

De behandeling, als deze nodig is, kan dus pas vastgesteld worden als een patiŽnt eerst uitgebreid onderzoek heeft ondergaan. Dit onderzoek kost tijd (minstens twee tot drie weken) en dat leidt daarmee tot een lange onzekere periode, wat echter onvermijdelijk is. In die wachttijd kunnen soms wel vast voorbereidingen getroffen worden om vervolgens de eventuele behandeling zo goed mogelijk te kunnen ondergaan. Hoe beter de conditie van een patiŽnt, hoe beter de behandeling zal aanslaan en verdragen kan worden. Eventueel gewichtsverlies kan vast met extra dieet gecorrigeerd worden. Als een patiŽnt rookt, dient deze serieus te proberen daarmee te stoppen. Hoewel de meeste NHL-chemotherapieschema's de vruchtbaarheid niet blijvend aantasten, adviseren wij mannelijke patiŽnten (als er een kinderwens is) altijd voor de zekerheid van tevoren toch zaadcellen in te laten vriezen. Ook dit is iets wat in de tussentijd alvast georganiseerd kan worden.

De duur van de behandeling verschilt per type NHL, per stadium van de ziekte en per risicoprofiel van de patiŽnt en kan variŽren van een paar maanden tot wel een half jaar. In sommige gevallen wordt aan het eind van de behandeling nog doorgegaan met een onderhoudsbehandeling om de kans op terugkomst van het NHL verder te verkleinen. Hoewel een patiŽnt soms bij de start opgenomen moet worden, zal een groot deel poliklinisch behandeld kunnen worden. De behandeling bestaat meestal uit celdodende medicijnen in de vorm van chemotherapiekuren, die soms uit tabletten bestaan, maar ook uit middelen die alleen via de bloedbaan gegeven kunnen worden, waarbij elke twee, drie of vier weken een infuus wordt toegediend op de dagbehandelingsafdeling. Elke patiŽnt krijgt vanzelfsprekend uitgebreid informatie over het soort therapie inclusief de bijbehorende bijwerkingen.

Non-Hodgkin-lymfoombehandeling en HOVON-studies

Hoewel de behandelingsresultaten de laatste jaren sterk zijn verbeterd, zijn we nog niet tevreden. Zolang niet alle patiŽnten uiteindelijk kunnen genezen, valt er nog veel te doen. Daarom streven wij ernaar alle patiŽnten waar mogelijk in studieverband te behandelen. Bij elke studie wordt getracht de behandeling verder te verbeteren. In een dergelijke studie is het principe dat er twee of drie behandelingsmogelijkheden zijn. Daarbij wordt de potentieel betere behandeling vergeleken met de – tot nu toe – beste zogenaamde gouden standaardtherapie. Als een patiŽnt toestemming geeft voor een dergelijke studie, zal het lot vervolgens bepalen welk behandelingsschema wordt gegeven.

Soms zijn we te optimistisch en blijkt de potentieel betere behandeling niet beter te zijn en een enkele keer zelfs meer bijwerkingen te veroorzaken dan de therapie tot dusver. Gelukkig gaat het vaak ook goed en blijken we stapje voor stapje (per studie) kleine verbeteringen te kunnen aanbrengen. Dit is dan ook de reden dat de geneeskansen van bijvoorbeeld het diffuus grootcellig B-cellymfoom de laatste jaren zo verbeterd zijn en dat de overleving van andere – niet te genezen lymfoomtypen – toch met vele jaren is verlengd. Wij vinden het daarom erg belangrijk dat dit soort studies uitgevoerd worden. De afdeling Hematologie van het UMCG werkt actief aan al deze HOVON-studies mee. De kans is dan ook groot dat een nieuwe patiŽnt met een NHL met de vraag wordt geconfronteerd of deze mee wil doen aan een lopende NHL-studie. Alle informatie over zo'n studie wordt altijd op schrift verstrekt en er is meestal ruim bedenktijd voor een dergelijke belangrijke beslissing.

Follow-up na behandeling

Tijdens en na de behandeling vindt wederom onderzoek plaats om vast te leggen of het non-Hodgkin-lymfoom goed reageert op de ingestelde therapie. Dit betekent dat er scans of andere onderzoeken herhaald worden halverwege en aan het eind van de therapie. Het eerste jaar na behandeling zullen de controles intensief zijn (elke twee maanden), in de jaren erna neemt de intensiviteit af, totdat na vijf jaar de controles nog maar ťťn keer per jaar hoeven plaats te vinden. In principe dient een patiŽnt levenslang gecontroleerd te worden, de eerste jaren om een eventuele terugkomst van het non-Hodgkin-lymfoom op te sporen en in de jaren daarna gericht op eventuele late bijwerkingen veroorzaakt door de behandeling.

Wat als het non-Hodgkin-lymfoom na behandeling terugkomt of onvoldoende reageert op chemotherapie?

De kans dat dit gebeurt hangt sterk af van het type lymfoom en van de uitgebreidheid bij de start van de behandeling. Aan patiŽnten met een agressief type NHL dat goed gevoelig is voor chemotherapie wordt dan een nieuwe behandeling aangeboden die zwaarder zal zijn dan de oorspronkelijke, om alsnog een geneeskans mogelijk te maken. Voor die patiŽnten, mits jonger dan 65-70 jaar en in een acceptabele conditie, zal zo'n vervolgbehandeling meestal bestaan uit hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie, gebruikmakend van de stamcellen van de patiŽnt zelf. Dit is een ingewikkelde procedure die niet zomaar gestart wordt en waarbij het erg belangrijk is dat er goede voorlichting wordt gegeven en goede voorbereidingen worden genomen. Bij voorkeur wordt een dergelijke behandeling ook in studieverband uitgevoerd.

Conclusie

Het non-Hodgkin-lymfoom omvat een grote groep van kwaadaardige lymfklierziekten met een enorme variŽteit aan soorten. Niet ťťn patiŽnt is hetzelfde en de kale diagnose 'non-Hodgkin-lymfoom' zonder extra informatie over welk type het betreft, is onvoldoende om goede voorlichting te kunnen geven. Niet alleen het type, maar ook de presentatie, de lokalisatie(s) in het lichaam en de conditie van de patiŽnt zijn belangrijke factoren die bepalen hoe de toekomst voor een dergelijke patiŽnt eruit zal zien. Elke patiŽnt wordt eerst goed in kaart gebracht door middel van een stadiŽringsonderzoek, waarna een eventuele behandeling kan starten. Deze zal meestal bestaan uit chemotherapie met antistoffen, al dan niet gevolgd door bestraling. De meeste patiŽnten worden in studieverband behandeld. Na de behandeling blijft een patiŽnt levenslang onder controle.

Meer weten?

PatiŽntenvereniging

Er is een zeer actieve patiŽntenvereniging die veel en goed voorlichtingsmateriaal biedt. Deze patiŽntenvereniging is onderdeel van de overkoepelende vereniging HEMATON voor patiŽnten met bloedkanker, lymfklierkanker, en patiŽnten die een stamceltransplantatie ondergingen.

Stichting Hematon
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
E-mail: webmaster@hematon.nl
Website: www.hematon.nl

Revalidatieprogramma Herstel & Balans

Daarnaast is er voor patiŽnten die de behandeling achter de rug hebben en moeite hebben de draad weer op te pakken, de mogelijkheid gebruik te maken van het revalidatieprogramma Herstel & Balans. Dit programma is op zestig locaties in Nederland beschikbaar, onder meer ook in het UMCG, via het Centrum voor Revalidatie, locatie Beatrixoord. Dit programma is gericht op het verminderen van klachten zoals vermoeidheid, pijn, angst en neerslachtigheid. Daardoor verbetert de kwaliteit van leven.

Een (ex-)patiŽnt kan aan Herstel & Balans deelnemen nadat de behandelingen tegen kanker zijn afgerond. Bij de start van de revalidatie moet de conditie zodanig zijn dat de persoon zich redelijk kan bewegen en aan het groepsprogramma kan deelnemen. De arts kan de patiŽnt verwijzen naar Herstel & Balans als de behandeling is afgerond en de kans op herstel aannemelijk is.

Veel zorgverzekeraars vergoeden de revalidatie via de aanvullende verzekering. De adressen (en ook een voorlichtingsfilm) zijn te vinden op www.herstelenbalans.nl.

Nazorg: Het Behouden Huys

Het valt niet altijd mee om met een ziekte als kanker om te gaan. Er komt verschrikkelijk veel op je af. Eerst de klap van de diagnose, dan de vaak ingrijpende medische behandelingen. En hoe verder daarna? Hoe ga je bijvoorbeeld om met een veranderd lichaam, met vermoeidheid of een onzeker levensperspectief? Het kan daarom heel wenselijk zijn om na(ast) de medische zorg gebruik te maken van extra ondersteuning door Het Behouden Huys.

Het Behouden Huys is gelegen op het prachtige landgoed De Vijverberg te Haren. Het is een bijzondere plek waar kankerpatiŽnten en hun naasten onder professionele en vooral ook betrokken begeleiding stil kunnen staan bij de lichamelijke, psychische en sociale gevolgen van hun ziekte. Er is begeleiding mogelijk voor iedereen, ongeacht de leeftijd, ziektefase, prognose of het stadium van het ziekteproces.

Wilt u meer weten, zie dan: www.behoudenhuys.nl.