EssentiŽle trombocytose

Datum laatste herziening: 14-05-2012

Inleiding

Differentiaal diagnostiek bij trombocytose

Noodzakelijk onderzoek

Diagnostische criteria

WHO-criteria voor de diagnose ET: alle vier de criteria moeten aanwezig zijn

Therapie

Myelosuppressieve behandeling

Zwangerschap

Trombose

Preventieve maatregelen

Ondersteunende behandeling

Acetylsalicylzuur

Trombaferese

Literatuur

Verwante pagina's

Links in deze pagina

Labaanvraagformulieren

Inleiding

EssentiŽle trombocytose is een clonale afwijking van de pluripotente stamcel, zich voornamelijk uitend in een toename van het aantal trombocyten. In het beenmerg wordt een duidelijke toename van het aantal megakaryocyten gezien. Splenomegalie komt bij 40-50% van de patiŽnten voor.

Symptomen: 50% geen klachten, trombose, bloeding.

De levensverwachting is verkort; op het moment van diagnose is de 15-jaars overleving van ET-patiŽnten ca 48%, van die van een leeftijd en geslacht gematchte groep ca 60%. Mogelijk evolutie naar polycytemia vera (2,7%), myelofibrose (4%) en acute leukemie (1,4%). Progressie tot AML/MDS is voornamelijk gerelateerd aan voorafgaande chemotherapie.

Het risico van trombose is significant toegenomen bij reeds eerder opgetreden trombose, leeftijd boven 60 jaar en aanwezigheid van cardiovasculaire risicofactoren. De kans op bloedingen blijft laag, maar neemt toe bij trombocyten > 1500 x 109/l.

Differentiaal diagnostiek bij trombocytose

De oorzaak van een onbekende trombocytose moet in de meerderheid (>80%) van de gevallen gezocht worden in de reactieve/secundaire oorzaken. In hooguit 15% zal het een trombocytose in het kader van een myeloproliferatieve aandoening betreffen, zoals essentiele trombocytose, polycytemia vera, chronisch myeloide leukemie of idiopathische myelofibrose. Bij reactieve trombocytose moeten de volgende opties overwogen worden:

Noodzakelijk onderzoek

Diagnostische criteria

Het stellen van de diagnose ET is grotendeels gebaseerd op het uitsluiten van andere myeloproliferatieve aandoeningen, myelodysplasie en reactieve trombocytose; daarbij wordt gebruik gemaakt van de WHO-criteria. In aanwezigheid van een JAK-2-mutatie (te verwachten bij ca 50% van de patiŽnten met ET) kan het uitsluiten van een reactieve trombocytose achterwege gelaten worden.

WHO-criteria voor de diagnose ET: alle vier de criteria moeten aanwezig zijn

  1. Aanhoudende trombocytose > 450 x 109;
  2. Beenmerghistologie: proliferatie van hoofdzakelijk megakaryocytaire cellijn, met toegenomen aantal vergrote rijpe megakaryocyten;
  3. Geen aanwijzingen voor PV, CML, PMF, MDS:
  4. Aanwezigheid van de JAK2 V617F mutatie of andere clonlae merker, of – wanneer de JAK2 mutatie ontbreekt, geen aanwijzingen voor reactieve trombocytose (zie volgende bullet).

Therapie

Myelosuppressieve behandeling

Zie de figuur.

Primaire trombocytemie: behandeling

Zwangerschap

ET is geassocieerd met een toegenomen kans op complicaties zowel voor de foetus als de moeder. Het risico van miskraam, intra-uteriene groeivertraging en premature geboorte is toegenomen. Er is geen correlatie met het trombocytenaantal voor de zwangerschap. Geadviseerd wordt om:

Trombose

Een veneuze trombose dient in principe 6 maanden te worden ontstold, of zoveel langer als nodig om het aantal trombocyten stabiel binnen de norm te brengen.

Bij buikvene trombose valt het te overwegen om, met name als er orgaanschade dreigt bij geringe uitbreiding van de trombose, langer te ontstollen tenzij er contra-indicaties voor antistolling ontstaan.

Preventieve maatregelen

Vasculaire complicaties en bloedingsneiging zijn de belangrijkste complicaties bij ET. Een krachtige bestrijding van cardiovasculaire risicofactoren (hoge bloeddruk, roken, diabetes mellitus, hypercholesterolemie) is dan ook gewenst.

Ondersteunende behandeling

Acetylsalicylzuur

Aspirine (500 mg/dag, later eventueel 100 mg/dag) kan effectief zijn bij erytromelalgie en TIA. Voorzichtigheid is geboden bij patiŽnten met recidiverende bloedingsneiging, een mengbeeld met zowel trombose als hemorrhagische diathese of als de behandeling gecombineerd wordt met Anagrelide. Alle patiŽnten worden ter preventie van arteriŽle trombotische complicaties behandeld met een lage dosering aspirine (100 mg/dag).

Trombaferese

Bij zeer ernstige symptomatologie (CVA, hartinfarct, levenbedreigende bloeding) kan trombaferese toegevoegd worden aan de myelosuppressieve behandeling.

Literatuur


VERWANTE PAGINA'S:
- Chronische myeloide leukemie (CML)
- Polycytemia vera (PV)
- Primaire myelofibrose
- Systemische mastocytose
- Hypereosinofilie en hypereosinofiele syndromen


LINKS IN DEZE PAGINA:
- Infectiepreventie/vaccinatie bij splenectomie en hyposplenisme


LABAANVRAAGFORMULIEREN IN DEZE PAGINA:
- Beenmerg PA
- Beenmergonderzoek Hematologie: formulier voor INTERN gebruik
- Cytogenetica

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© UMCG  |   Disclaimer